Гипермобильность сустава






 

Одно из первых клинических описаний гипермобильности, или разболтанности, сустава приписывают Гиппократу. Он обратил внимание на интересную особенность скифов. Согласно Гиппократу, локтевые суставы скифов были настолько разболтанными, что они не могли натягивать тетиву лука! В 1880-х годах в ряде ведущих английских журналов появились публикации о «людях-змеях». В 1896 г. Гуд и Пайл опубликовали книгу «Отклонения и странности медицины», в которой кратко рассматривали вопрос гипермобильности суставов.

Первые подробные сообщения о гипермобильности суставов были подготовлены Финкелыптейном (1916) и Ки (1927).

ОЦЕНКА ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ СУСТАВОВ

Для оценки гипермобильности, или разболтанности, суставов было предложено множество различных систем, начиная с простых клинических тестов (Carter, Wilkinson, 1964) и заканчивая наиболее совершенными методами с использованием радиологических измерений (Bird и др., 1980), маятникового механизма (Barnett, 1971) и измерительного прибора с фиксированным вращающим моментом (Silman, Haskard, Day, 1986).

Первая система подсчета, включавшая критерии определения гипермобильности, была предложена Картером и Уилкинсоном (1964); она определяла следующие движения суставов:

" пассивное противодействие большого пальца сгибающей стороне предплечья;

" пассивное вытяжение пальцев, вследствие которого они оказываются параллельными разгибающей (тыльной) стороне предплечья;

" способность выпрямить локтевые суставы более чем на 10°; " способность выпрямить коленные суставы более чем на 10°; " чрезмерный диапазон пассивного сгибания назад голеностопного сустава и выворота стопы.

Выполнение трех из пяти движений свидетельствовало о наличии общего ослабления суставов.

Более сложная оценка была предложена Кирк, Энселл и Байуотерс (1967). Однако процедура занимала слишком много времени, и от нее отказались. Спустя несколько лет Бейтон и Хоран (1969) внесли в нее некоторые изменения и использовали для определения разболтанности суставов у лиц с синдромом Элереа-Данлоса — врожденной патологии соединительной ткани. Ввиду сложности выполнения пассивного выпрямления пальцев его заменили пассивным выпрямлением мизинца в пределах 90" при предплечья, лежащем на столе. Кроме того, амплитуду движения голеностопного сустава заменили наклоном туловища вперед, кисти прямые на полу, колени полностью выпрямлены (ноги прямые). Оценку производили по 5-балльной системе.

Кроме указанных выше методов, в которых оценка производится на основании нескольких суставов, существуют многие другие методы оценки ослабления суставов, в которых используется отдельный сустав. В гиперэкстензометрическом методе применяется пассивное выпрямление пястно-фалангового сустава мизинца и используется гониометр (прибор для измерения движения сустава) для измерения диапазона движения. Несколько позже Джоббинс, Бёрд и Райт (1979) создали прибор для измерения вращающего момента (силы движения сустава). Было установлено, что вращающий момент 2,6 кг-см"1 наиболее подходит для выявления гиперразболтанности суставов у белокожих людей.

ФАКТОРЫ. ОБУСЛОВЛИВАЮЩИЕ ГИПЕРМОБИЛЬНОСТЬ

Степень распространенности гипермобильности суставов у населения составляет 4-7 % (Carter, Wilkinson, 1964; Jesse и др., 1980). В то же время Клемп, Стивене и Исааке (1984) выявили гипермобильность у 9,5 % из 377 артистов балета. Какие факторы способствуют разболтанности суставов? В принципе, на диапазон движения влияют такие факторы, как напряжение кожи, мышечный тонус, длина мышечных волокон (количество саркомеров), виды соединительной ткани (например, фасция, связка, сухожилие) и структура сустава. На разболтанность сустава могут влиять также тренировки, температура, пол, генетическая предрасположенность.

Этнические и расовые различия. Как показывают результаты большинства исследований, существуют этнические различия с точки зрения гипермобильности суставов. Так, у представителей Азии наблюдается более высокая степень гипервытяжения большого пальца, чем у выходцев из Африки, которые, в свою очередь, превосходят в этом европейцев (Harris, Joseph, 1949; Wordsworth и др., 1987). В исследовании, проведенном Пунтеном (1992), было

установлено, что показатели гибкости у 16-25-летних жителей Омана значительно ниже, чем у 20-24-летних жителей Ирака.

Генетические и биохимические дефекты, влияющие на гипермобильность суставов. Гипермобильность суставов может быть обуслов- лена рядом причин. Тремя существенными факторами являются анатомические структуры сустава, ограничивающие движение, вклад мышечного тонуса в ограничение движения сустава и роль компонентов внеклеточной матрицы в механических свойствах соединительных тканей сустава (Beighton, Grahame, Bird, 1989). Поскольку в предыдущих главах мы рассматривали эти факторы, предположим, что наиболее важным из них является третий фактор и поэтому ограничимся рассмотрением гипермобильности, обусловленной преимущественно изменением концентрации коллагена.

Клетки соединительных тканей синтезируют коллаген в соответствии с инструкциями, заложенными в генах их ДНК. Любое отклонение в синтезе может привести к ослаблению и, следовательно, растяжению соединительной ткани. Бейтон, Грэхем и Бе'рд (1983) высказали предположение, что феномен гипермобильности могут объяснять следующие отклонения в процессе метаболизма.

1.   Синтез специфического мессенджера РНК (нуклеиновая кислота, несущая генетически закодированную информацию) для коллагена может быть аномальным, что приводит к изменению аминокислотного содер жания,

2.   Ошибки могут произойти на уровне (генетической) транскрипции, что приводит к изменению аминокислотного содержания.

3.   Колебания могут наблюдаться в естественном (гормональном) меха низме «настройки», благодаря которому аминокислотное содержание мо жет быть несколько разным в различных участках в организме одного и то го же человека.

4.   Дефект может произойти в процессе расщепления проколлагена на коллаген.

5.   Изменения могут произойти в ионных взаимодействиях, которые укрепляют волокна коллагена.

6.   Дефект может произойти в поперечном соединении.

7.  Несмотря на то, что коллаген является относительно инертным, изменения в интенсивности метаболизма коллагена могут у некоторых людей вызвать скорее количественные, чем качественные колебания.

ПОСЛЕДСТВИЯ ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ

Хотя общая гипермобильность может быть очевидным преимуществом для людей, занимающихся танцами, для спортсменов (Beighton, Grahame, Bird, 1989; Larsson и др., 1993), артистов цирка и т.п., ее последствия, тем не менее, могут быть неблагоприятными. Это — нарушение проприоцептивной остроты (Mallik и др., 1994), повышенный риск травм суставов, периодическое смещение, преждевременный остеоартроз (Beighton, Grahame, Bird, 1989; Grahame, 1971). Величина отрицательных последствий зависит от ряда

факторов, таких, как степень гипермобильности, физическое состояние человека н многих других (haisson и др., 1993; Stanitski, 1995).


ОБЩЕЕ ЛЕЧЕНИЕ ГИПЕРМОБИЛЬНОСТИ

Общее лечение лиц с синдромом гипермобильности (то есть наличием разболтанности сустава и жалоб по поводу функции скелетно- мышеч-ной системы) зависит от ряда переменных. Среди них — степень гипермобильности, наличие любых других нарушений (например, ревматоидный артрит, синдром Марфана, травма), интенсивность болевых ощущений, род занятий человека.

Консервативное лечение гипермобильности. Наиболее консервативное лечение применяется в отношении лиц с минимальной степенью синдрома гипермобильности. В начале лечения больному следует объяснить, что его заболевание не представляет угрозы для жизни (Biro, Gewantov, Baum, 1983). Затем ему дают рекомендации по поводу того, как жить с этим недугом (Rose, 1985). На этом этапе также анализируют факторы, влияющие на состояние пациента, и помогают ему соответствующим образом изменить свой образ жизни (Child, 1986). Это может быть отказ от занятий определенными видами спорта, смена рода занятий или изменение способа выполнения конкретной работы (Beighton, Grahame, Bird, 1989). Пациентам рекомещгуют также какой- либо вид физической активности, обеспечивающий сохранение нормальной массы тела, а также максимальную поддержку мышц и связок (Child, 1986). Наиболее подходящим видом спорта является плавание. Для защиты суставов также рекомендуют использовать специальные ортопедические приспособления, корсеты и т.п. (Beighton, Grahame, Bird, 1989; Rose, 1985).

Более интенсивное лечение предусматривает непосредственное применение мануальной терапии (Beighton и др., 1989).

У многих пациентов избавление от симптоматической боли возможно в результате использования гидротерапии, включающей выполнение физических упражнений под наблюдением физиотерапевта в бассейне, температура воды в котором 35° С. Возможно также использование точечного массажа или чрескожной электростимуляции нерва.

Использование медикаментозных препаратов. Для снятия болевых ощущений, воспалительных процессов, а также для ускорения процесса заживления могут использоваться различные препараты. Чаще всего применяют нестероидные противовоспалительные препараты, например аспирин, анальгетики, например ацетаминофен, и кортикостероиды — гормоны, производимые надпочечником (Child, 1986; Rose, 1985). Однако следует отметить и возможные побочные действия этих препаратов.

Радикальное лечение. В тяжелых случаях приходится прибегать к радикальным методам, в частности, к хирургическому вмешательству. Радикальное лечение применяется, если консервативное и медикаментозное не дали никаких результатов. Хирургическое вмешательство используется при повреждении мягкой ткани (растяжения), постоянном синовите (воспаление синовиальной оболочки внутренней части суставной капсулы), смещениях, острых формах ревматоидного артрита и остеоартрита.

ВРОЖДЕННЫЕ СИНДРОМЫ

С разболтанностью суставов связан ряд генетических синдромов. Наиболее распространенным среди них является синдром Элерса- Данлоса. Это врожденное нарушение соединительной ткани, характеризующееся суставной гипермобилъностъю, гиперэластичиостью кожи и подкожными рубцами.

Семейные недифференцированные синдромы гипермобильности связаны с чрезмерным диапазоном движения. Эти синдромы представляют собой гетерогенную группу расстройств, в которых основным клиническим проявлением является общая разболтанность суставов (Beighton, Grahame, Bird, 1989). Случаи семейной гипермобильности описывали Финкелыптейн (1916), Ки (1927), Стурки (1941). Картер и Свитнем (1958, J960) и Картер и Уилгсинсон (1964) показали тесную взаимосвязь между семейной разболтанностью суставов и случаями смешения у близких родственников. Позднее Бейтон и Хоран (1970) описали две семьи; разболтанность суставов в этих семьях передавалась генетически.

Разболтанность суставов встречается и в ряде других врожденных расстройств. Это синдром Марфана, синдром Ларсена, врожденная скелетная дисплазия.

ПЕРСПЕКТИВЫ ИЗУЧЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ НАРУШЕНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Термин «наследственные нарушения соединительной ткани» укоренился в медицинской литературе после появления в 1956 г. книги Виктора Мак-Кусика под одноименным заглавием. С тех пор было идентифицировано свыше 200 нарушений. Кроме того, появилось больше информации о соединительных тканях.

Известно, что многие из этих нарушений не только влияют на диапазон движения, но и существенно сказываются на физическом благополучии пациентов. За последние 10 лет проделана большая работа по выявлению молекулярных компонентов внеклеточной матрицы, изоляции и характеристики генов, кодирующих эти белки, определения характера взаимодействий между этими белками. Можно ожидать, что в ближайшее время мы получим более полное представление о факторах, влияющих на соединительную ткань и, в конечном итоге, определяющих индивидуальный диапазон движения.

Конторционизм. Конторционизм можно определить как искусство манипулировать частями своего тела, демонстрируя чрезвычайную гибкость и умение. Это искусство возникло давно и наблюдалось практически во всех древних цивилизациях .

Является ли такая уникальная способность врожденной или же приобретенной? Некоторые конторционисты имеют врожденную разболтанность суставов. Поэтому им нет надобности много тренироваться или

разминаться. Как отмечают Бейтон с коллегами, целый ряд семей артистов цирка имеют аутосомальный доминантный признак, объясняющий их естественную гибкость. С другой стороны, многим конторционистам приходится развивать свои уникальные способности      многолетними

изнурительными тренировками. Им приходится ежедневно по несколько часов заниматься и достаточно долго разминаться перед выступлением. Более того, очень скоро при отсутствии тренировки у них наблюдается существенное увеличение тугоподвижности суставов.

                                                 РЕЗЮМЕ

      Гипермобильность            суставов

 

известна с древних времен. Для количественного определения степени гипермобильности суставов было предложено множество различных систем. Проводились также многочисленные исследования с целью определить факторы, предрасполагающие к ее возникновению. Для лечения лиц с синдромом гипермобильности используется множество всевозможных методов. Характер лечения определяется степенью проявления симптомов.